En Kiné contamos desde hace casi ya un año con un pequeño gran campeón con Síndrome de Prader Willi y este último mes hemos estado trabajando con una princesita afectada con este mismo Síndrome, realizando el tratamiento intensivo Therasuit.
Lo primero antes de contaros las terapias que en Kiné Rehabilitación (fisioterapia-logopedia-Therasuit) realizamos con estos peques, os queremos dar a conocer el SÍNDROME DE PRADER WILLI (SPW), teniendo en cuenta que cada paciente es diferente, que no presentarán las mismas características clínicas, ni la intensidad será la misma.
El SPW es un trastorno congénito no hereditario y poco común. No esta relacionado con sexo, raza o condición de vida y su incidencia es aproximadamente de 1 por cada 10.000 nacidos.
CARACTERÍSTICAS GENERALES
Hipotonía muscular (bajo tono muscular).
Talla baja. Respuesta disminuida o retrasada a la hormona de crecimiento (GH).
Falta de desarrollo de los órganos sexuales.
Excesivo apetito, entre los 2 y 4 años pasa a un primer plano, con hambre insaciable y obsesión por la comida.
Lentitud en el desarrollo mental. Pueden presentar retraso mental, generalmente leve, a veces moderado y casi nunca severo.
Rasgos físicos: manos y pies pequeños en relación con el cuerpo, ojos almendrados, cabeza estrecha, estrabismo y piel y cabello poco pigmentados.
Características cognitivas:
- Dificultad en el procesamiento secuencial de la información.
- Dificultad en la memoria a corto plazo y con la aritmética.
- Tendencia a la rigidez, dificultades en la atención y concentración.
- Dificultad en la escritura.
- Dificultades en la habilidades sociales.
Potenciaremos los aspectos más favorables.
- Memoria a largo plazo. Una vez que han aprendido la información tienden ser muy buenos para retenerla.
- Organización perceptiva. Facilidad para aprender con vídeos, ilustraciones y fotografías.
- Habilidad para reconocer y evaluar relaciones espaciales. Con frecuencia llegan a ser muy hábiles haciendo puzzles.
- Decodificación y compresión lectora.
Lenguaje y habla:
- Hipotonía de la musculatura facial.
- Boca pequeña, labio superior corto, paladar ojival y apiñamiento dentario.
- Secreción de saliva escasa y espesa.
- Con frecuencia, son respiradores bucales con mal sellado labial, contribuye al escaso desarrollo del maxilar superior y mandibular. Labios retraídos.
- Retraso en el desarrollo del lenguaje sobre todo en la articulación.
INTERVENCIÓN TERAPÉUTICA
En el programa de rehabilitación deben trabajar conjuntamente todos los profesionales que intervienen en su rehabilitación; fisioterapeutas, logopedas, terapeutas ocupacionales, médicos… junto con padres, familiares y profesionales educativos para crear unos hábitos de salud, higiene postural, control de la dieta y práctica habitual del ejercicio.
Todo ello parar LOGRAR UN BUEN DESARROLLO DE LA AUTONOMÍA PERSONAL.
INTERVENCIÓN LOGOPÉDICA:
- Desde que nacen debemos estimular la musculatura perioral.
- Entrenamiento de la MOTRICIDAD ORAL, para estimular la succión, masticación y deglución.
- Regulación orofacial según el concepto Castillo Morales.
- Mejorar el patrón y coordinación fono-respiratoria.
INTERVENCIÓN FISIOTERAPIA:
- Lo más importante es la TONIFICACIÓN de la musculatura.
- La fisioterapia debe iniciarse desde el nacimiento, pues desde ese momento ya es evidente la hipotonia generalizada, lo que dificulta el desarrollo motor y las reacciones posturales. Comenzando en los primeros meses de vida con el aumento de tono a nivel cervical (control cefálico).
- Cuando ha adquirido la marcha, es importante una buena tonificación y reacciones de enderezamiento de tronco, por eso se deben aumentar los ejercicios de tonificación para evitar una posible escoliosis y conseguir un buen alineamiento de miembros inferiores.
MÉTODO THERASUIT ¿Cómo beneficia el Método Therasuit a los pacientes con SPW?
El Método Therasuit es un programa intensivo de fortalecimiento individualizado a cada paciente que combina el traje ortopédico Therasuit y una serie de ejercicios específicos para cada paciente.
Los OBJETIVOS GENERALES del tratamiento intensivo Therasuit para los pacientes con SPW son:
- Aumento del tono muscular a nivel del tronco, miembros superiores e inferiores, ya que la característica física más destacada es la hipotonia severa.
- Mejorar las reacciones de enderezamiento del tronco.
- Evitar deformaciones a nivel de columna (cifosis-escoliosis).
- Mejorar la calidad de la marcha. Fortaleciendo la musculatura de miembros inferiores, corrigiendo el genu valgo, el valgo de tobillo y estimulando la fascia plantar.
- Mejorar la tolerancia al esfuerzo físico.
Os dejamos el vídeo con un resumen del tratamiento intensivo Therasuit de Sofía:
